提起帕金森病,大家對它的症狀也許並不陌生,但卻不了解帕金森病的全貌,所以常常出現誤診、診斷延遲。
在世界帕金森病日(每年4月11日)來臨之際,讓我們一起來了解帕金森病的相關知識,為及時正確診斷、減少病痛、最大程度改善患者生活質量而共同努力。
帕金森病是僅次於癡呆的常見神經係統變性病,一般在中老年起病,表現為動作減慢、精細動作困難,肌肉僵硬,約70%的患者會有肢體、頭麵部抖動。
病情緩慢發展,逐漸影響運動能力,導致姿勢異常、平衡障礙,走路不穩、向前衝,容易跌倒,嚴重的甚至會導致喪失行動能力、臥床,最後呼吸衰竭而危及生命。 帕金森病是一個漫長的疾病進程。
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出現典型的運動症狀時,疾病損害的核心細胞——黑質多巴胺能神經元,就已經損失50%以上了。
而在此之前漫長的10~20年裡,神經變性在逐漸積累,這段時間內卻沒有運動功能的影響,只有一些非運動症狀出現。 帕金森病一般以出現運動症狀作為一個重要節點,之前稱為運動症狀前期,之後是運動症狀期,後者又根據是否出現平衡功能障礙,分為早期帕金森病和中晚期帕金森病。
帕金森病的分期反映了神經係統損害的部位和嚴重程度。 下麵來簡單介紹一下各個時期的特點及應該採取的策略。
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運動症狀前期的各種症狀 嗅覺減退和便秘 可能是最早的非運動症狀,在確診帕金森病的20年前,這兩個症狀就開始出現了。
便秘:近幾年,腸道菌群與帕金森病關係的研究進行得如火如荼,目前認為腸道可能是帕金森病病理變化最早的戰場,便秘可能是患帕金森病的危險因素之一。
嗅覺減退:是原發性帕金森病的特徵表現之一,經嗅覺測試,約90%的患者嗅覺減退或喪失,嗅覺減退成為鑑別帕金森病和帕金森綜合徵的依據之一。
睡眠行為障礙 在睡眠時,人體腦細胞的活動並沒有完全停下來,雖然會做夢,但睡眠中的神經活動只產生腦電波而並不產生肌肉活動,當腦的某些部位發生病變時,夢境中的活動就會引起說話、喊叫、拳打腳踢等肢體動作,甚至跳起來、跌落床下,這種現像我們稱之為快眼動睡眠行為障礙,存在這種現象的人有比較高的概率發展成帕金森病。
抑鬱和焦慮情緒 由於腦內神經遞質係統的紊亂,相當部分的帕金森病表現出抑鬱和焦慮情緒,可能出現在運動症狀前,並誤導對運動損害的判斷。
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根據對大量人群的觀察,醫學界一致認為一些非運動症狀可以提示未來患帕金森病的風險增高。
目前,國際運動障礙協會推薦的“運動症狀前診斷標準”,可以篩選高風險人群,但還不能預測到什麼時候發病。
這些風險因素重要的有:高齡、快眼動睡眠行為障礙、嗅覺減退、便秘、抑鬱焦慮、接觸殺蟲劑、不喝咖啡、戒菸等。
如果有多項風險因素存在,那就要更關注早期的運動症狀,注意一些不那麼典型的表現,如輕微的肢體抖動、複雜運動能力下降、動作(如走路)速度的下降、麵部表情的減少、眨眼減少、身體向前傾、說話唱歌音量小、不再能唱高音、唾液增多或流口水等。 運動症狀期的表現和治療 早期帕金森病 帕金森病初期往往療效很好 患者出現典型的運動減慢、靜止性震顫、肌張力增高以後,臨床就可以明確地診斷帕金森病了。
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但在疾病最初的幾個月,可能只存在這些表現中的某一項,我們要藉助對疾病全貌的理解來幫助診斷,相應的檢查也很有必要,如頭部磁共振成像(MRI)、 PET-CT能幫助鑑別其他疾病、提供疾病發展的信息。 在帕金森病出現運動症狀前後,有時某些感覺症狀如疼痛和麻木突出,可能會被誤診為頸椎病、腰椎病。
疲乏和記憶力下降也在這一時期開始出現,乏力感可能長久存在,很難通過抗帕金森病治療而消除。 經過正確的治療,帕金森病初期往往療效很好,一些患者可以恢復到完全正常狀態。
這一時期稱為“蜜月期”。
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在早期藥物治療的基礎上,患者還要多運動,進行家庭康復鍛煉,簡單的如拉伸運動、遊泳,複雜一些的如舞蹈、太極拳等,對於運動能力的保持、保持姿勢體態、維持平衡有幫助。
中晚期帕金森病 外科手術提上了議程 “蜜月期”之後,多數人會出現運動並發症,主要表現為藥物療效的減退、藥效維持時間縮短,嚴重的則出現“開-關”現象;或者出現不自主運動——所謂異動症,表現為身體部分或全部的無規律性、不可自控、重複性動作,如搖頭晃腦、做鬼臉、身體搖晃、手舞足蹈,或者肌肉痙攣、關節異常扭轉。
異動症多數與服藥有時間上的聯繫。 異動症和“開-關”現象並不局限於運動係統,精神、內臟、感覺係統也可能有相應表現,如藥物濃度高峰時坐立不安、呼吸急促、憋氣,藥物濃度低穀時抑鬱焦慮、胸悶憋氣、腹脹、肢體麻木等。
而平衡問題是影響中晚期帕金森病患者行動能力的關鍵因素。 這時候的非運動症狀也相應變得更加複雜,如大小便問題,記憶力下降甚至癡呆,體位性低血壓、餐後低血壓對運動的限製,幻覺和精神症狀對日常生活的幹擾、對照料者的額外負擔等。
此時的治療變得充滿挑戰,常常需要平衡多個相互矛盾的目標。
在這一階段,患者的服藥方法可能比較複雜,吃的藥也不局限於抗帕金森病藥物。
帕金森病患者一定要遵照醫囑,按時按量服藥,同時要定期就診,及時發現問題,醫患同心尋求改善之道。 康復治療對於中晚期患者改善運動功能、維持平衡能力有十分顯著的作用。
祖國傳統中醫藥也對很多非運動症狀有良好療效。 在病程4~5年,運動並發症出現以後,外科手術就提上了議程,適宜的患者在手術(腦深部電刺激,DBS)以後可以獲得“第二蜜月”,在長久的時間內生活質量得以保持在較高水平。
已經有10年以上的臨床觀察發現,接受DBS手術的患者生活質量明顯更好,在不服藥,植入的腦起搏係統也不開機的情況下,運動功能也比未做手術者好,提示DBS在一定程度上延緩了疾病發展。
圖片說明:以出現帕金森病運動症狀為0點。
0點之前為運動症狀前期,此期以便秘、RBD(快眼動睡眠行為障礙)、日間過多睡眠、嗅覺減退、抑鬱等非運動症狀為主。
0點之後為帕金森病期,分為早期和晚期。
早期有疼痛、乏力、MCI(輕度認知障礙)等非運動症狀,晚期則有運動波動、異動症等運動並發症和吞嚥困難、姿勢失衡、步態凍結、跌倒等進展期運動症狀,以及排尿障礙、體位性低血壓、癡呆、精神症狀等非運動症狀。
帕金森病患者壽命縮短並不明顯 帕金森病對運動能力、生活質量的影響極為重大,但患者壽命的縮短並不明顯,發展到臥床階段的患者比例也不高。
排在前麵威脅生命的原因除了肺炎比重較高以外,腦血管病、心血管病、惡性腫瘤發病率與一般人群並無區別。 所以,我們在治療帕金森病的同時,也不能忽略常見的中老年易患病,要預防心腦血管病,要定期檢查,早發現、早治療腫瘤。
在出現明顯吞嚥困難時,應該及時放置胃管,既保證進食和服藥,又大大減少吸入性肺炎的發生。 |